吡非尼酮组有1例死亡(非呼吸系统,2%),安慰剂组有5例死亡(其中3例死于呼吸系统,8%)。两组中最常见的严重不良事件是传染病和感染(吡非尼酮组5例,安慰剂组10例);一般疾病包括疾病恶化(吡非尼酮组2例,安慰剂组7例);心脏病(吡非尼酮组1例,安慰剂组5例)。此外,还观察到恶心(吡非尼酮组和安慰剂组2例)、呼吸困难(吡非尼酮组和安慰剂组1例)和腹泻(吡非尼酮组1例)(3~4级)。
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吡非尼酮胶囊主要用于特发性肺间质纤维化患者。该药物具有抗肺纤维化作用,可延缓疾病进展,减缓肺功能下降,改善临床效果。此外,吡非尼酮胶囊还可用于其他原因引起的肺纤维化,如结缔组织疾病或血管炎继发性肺纤维化。有时这种药也可以用来治疗,但也需要治疗糖皮质激素甚至免疫抑制剂等具体原因。使用吡非尼酮胶囊时,应从小剂量开始,逐步增加药物剂量,观察是否有明显的不良反应。有些患者可能耐受性差,无法忍受大剂量吡非尼酮胶囊。
研究人员随机分配27例进行性纤维化ILD患者(1:1)至口服吡非尼酮(第一周,267mg,3次/d;第二周,534mg,3次/d;然后是801mg,3次/d)(n=64)或匹配的安慰剂组(n=63),两组均接受常规治疗。研究周期为48周,主要终点是预测肺活量(FVC)百分比(预测FVC%)。
2014年获美国食品药品管理局(FDA)批准。研究表明,吡非尼酮具有抗炎、抗氧化、抗纤维化等药理作用,已广泛应用于临床特发性肺纤维化治疗。吡非尼酮(Pirfenidone)已被证明可以延缓特发性肺纤维化(IPF)疾病的进展。然而,除了IPF,治疗性纤维化性间质性肺病(ILD)的选择很少。这种多中心、双盲、随机、安慰剂对比、平行IB试验(RELIEF)评估了吡非尼酮对四种非IPF进行性纤维化ILD患者的疗效和安全性。
吡非尼酮是一种口服药物,通常需要根据患者肺纤维化的严重程度来判断其工作时间。如果在早期1-2个月内发现肺纤维化,临床表现为进行性呼吸困难,减肥不明显,服用吡非尼酮约3个月后症状明显缓解,包括呼吸困难、胸闷、呼吸短促和肺体征湿罗音变化。如果肺纤维化持续时间较长,则需要依靠吸氧和无创呼吸机来协助通风。吡非尼酮治疗纤维化的工作时间相对较慢。有时一年以上不能显著改善患者的临床表现,需要延长吡非尼酮的用药时间。同时,通过氧气和呼吸机治疗,减少呼吸道感染,避免反复加重肺纤维化的进展。
作为一种仿制药,印度版的吡非尼酮价格只有一盒155元左右(200mg*30s)。这个版本在中国没有上市,禁止在中国销售。国内患者一般有两种购买渠道,一种是亲自带病历去印度医院或药房购买,另一种是联系印度正规医院和药房购买合法合规的海外医疗机构。例如,在印度购买是违法的。不要急着去看医生。一方面会造成金钱损失,另一方面会耽误患者的治疗。很多患者生病后都知道这种病的可怕之处。虽然不是癌症,但治愈率和生存率都比癌症好!看到这些,患者及其家属都惊慌失措。当他们发现国内原药可能买不起时,他们开始关注印度吡非尼酮的购买,并准备购买药品。
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