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在病症中晚期，伴随着血氧水平的降低，皮肤可能出现蓝色染色（发绀），手指末端可能增厚或杆状。伴随着病症的发展，观察到肺动脉高压和右心力衰竭的迹象。另一个流行的解释是，正常人的肺是由数亿个肺泡组成的，就像一串小气球一样，有时会伴随着人们的呼吸而鼓起，有时会缩小。其临床特点是局限于肺间质间隙的渐进性疤痕或纤维化，导致肺功能丧失和最终死亡。病症包括干咳、疲劳性呼吸不良和疲劳。

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而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，长此以往会产生疤痕，让特发性肺纤维化患者产生疤痕“小气球”硬，失去弹性，无法自由扩张。氧气难以进入患者体内，会导致心力衰竭。一旦患上这种疾病，有些人的病情很快就会恶化。一半患者在确诊后两到三年内死亡，5年生存率低于30%，低于部分癌症。因此，特发性肺纤维化也被生动地称为“癌症不是癌症”。在过去的五年里，。IPF药物治疗取得了显著进展。研究证实，尼达尼布和吡非尼酮是两种药物治疗方法。IPF安全可靠；两者均推荐使用；IPF患者。

部分患有纤维化间质性肺病(ILD)患者会有进行性表型，其特点是肺功能下降、生活质量恶化和初期死亡率。除特发性肺纤维化外(IPF)外部，不允许使用ILD纤维化药物。尼达尼布是酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，已被允许治疗IPF。临床前数据显示，尼达尼布可以抑制肺纤维化的进展。患有肺纤维化。IPF与系统性硬化有关的间质性肺病患者，每天使用150次mg尼达尼布可以降低力肺功能(FVC)的下降率。

中度至重度肝病患者应避免使用尼达尼布。应在用药开始时进行肝酶血液检查，并在临床前3个月定期进行。腹泻是一种常见的副作用。大多数患者可以通过使用抗腹泻药物来减少尼达尼布的剂量或暂时停止尼达尼布来控制这种副作用。其他胃肠道副作用，如腹痛和恶心，也可能发生。由于系统性硬化（硬皮病）等风湿性疾病本身会导致胃肠道症状，因此也应注意与疾病相关的治疗原因。尼达尼布在怀孕或哺乳期间是不安全的。孕妇可能需要在治疗期间和最后一次给药后3个月内采取有效的避孕措施。

研究发现尼达尼布治疗特发性肺纤维化(IPF)作用机制是抑制血小板衍化生长因子、纤维细胞生长因子和纤维细胞生长因子等纤维化介质TGF-β以及血管内皮生长因子(VEGF)，从而降低纤维细胞的活性。尼达尼布有很多选择，包括印度版和孟加拉版，但它们的规格不同，印度BDR制药版尼达尼布一盒150mg*30s，价格超过700元，孟加拉碧康制药的尼达尼布一盒是1500元mg*60s，价格约为2500元。使用尼达尼布治疗可能会导致动脉血栓栓塞，因此心血管风险较高的患者，已知冠心病患者应谨慎使用尼达尼布治疗。使用尼达尼布治疗也可能导致胃肠道疾病，如腹泻、恶心、呕吐等，但一般在医生的指导下可以调整，不影响药物的使用，但如果症状严重且持续，应在咨询医生后停止服用。

一项研究指出，在服用尼达尼布的患者中，他们的肺功能下降率每年下降约50%，急性患病率降低60%80%，是目前唯一针对这种病症的药物。患者吴先生说，服用此类药物后，虽然肺功能随着年龄的增长而减弱，但服药后血氧量、肺功能、干咳等都有明显改善。新一代尼达尼布药物(Nintedanib)它可以减缓特发性肺纤维化和结痂率。其原理是从根本上隔离促进肺纤维化的信号，抑制纤维化，减少疤痕组织的发生，进而减缓患者肺功能的下降率和急性患病率，有助于减缓疾病的恶化，保持患者的生活质量，降低患者的死亡风险。