小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良,常伴有外耳道闭锁,部分病人还伴有颌面部发育畸形、外耳与中耳发育畸形,但内耳基本正常,因此听力对气导部分影响较大,骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。
先天性小耳畸形的病因
先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚,可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题,现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。
先天性小耳畸形临床表现
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum,OAVS)。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
先天性小耳畸形会不会影响听力?
先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形,但内耳多数正常。也就是说,孩子有听力,但是,比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道,耳再造专家余文林博士表示,这个因人而异。打通耳道会在一定程度上改善听力,但不会跟正常的一样。所以,如果单侧小耳畸形的话,打通耳道的意义不大,如果双侧的话,可以考虑打通耳道改善听力。
目前对于耳再造手术,我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后,为了不影响孩子的正常心理发育与学习,手术最好在学龄前进行,让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学,这样不至于被同龄孩子歧视,造成永久的心理问题。
余文林,整形美容外科博士、博士后,曾任职于广州军区总医院副主任医师,且为中国康复医学会修复重建外科专业委员会皮瓣学组委员,他深耕整形外科,已有近30年的整形外科经验,他主刀下的耳再造手术患者来自全国各地,成功案例达上万例,为患者塑造出真正的“活耳朵”。
PS:
【如想咨询任何关于耳部修复或唇裂鼻畸形修复问题的,可上微博(整形博士余文林)私信】
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